ซาโพรพเทอริน ไฮโดรคลอไรด์ CAS 69056-38-8

มณฑลส่านซี BLOOM Tech Co., Ltd. เป็นหนึ่งในผู้ผลิตและซัพพลายเออร์ของ sapropterin ไฮโดรคลอไรด์ cas 69056-38-8 ที่มีประสบการณ์มากที่สุดในประเทศจีน ยินดีต้อนรับสู่ขายส่งคุณภาพสูงจำนวนมาก sapropterin ไฮโดรคลอไรด์ cas 69056-38-8 ขายที่นี่จากโรงงานของเรา มีบริการที่ดีและราคาที่สมเหตุสมผล

ซาโพรพเทอริน ไฮโดรคลอไรด์,ชื่อทางเคมีคือ (6R) -5,6,7,8-tetrahydrobiopterin dihydrochloride ซึ่งปรากฏเป็นผงสีขาวและเป็นรีเอเจนต์อินทรีย์และชีวเคมีที่สำคัญที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในชีวเคมีและการวิจัยทางการแพทย์ มีความเป็นพิษบางประการ โดยมีค่า LD50 (การให้ทางปากแก่หนู) 1 กรัม/กก. ดังนั้นเมื่อใช้และสัมผัสกับสารประกอบนี้ จำเป็นต้องปฏิบัติตามขั้นตอนการปฏิบัติงานด้านความปลอดภัยอย่างเคร่งครัด สวมอุปกรณ์ป้องกันที่เหมาะสม และหลีกเลี่ยงการสัมผัสผิวหนังและดวงตาโดยตรง เป็นปัจจัยร่วมตามธรรมชาติสำหรับเอนไซม์สำคัญ เช่น ฟีนิลอะลานีน ไฮดรอกซีเลส (PAH), ไทโรซีน ไฮดรอกซีเลส (TH), ทริปโตเฟน ไฮดรอกซีเลส (TPH) และไนตริกออกไซด์ซินเทส (NOS) เอนไซม์เหล่านี้เกี่ยวข้องกับกระบวนการเมแทบอลิซึมที่สำคัญต่างๆ ในสิ่งมีชีวิต เช่น เมแทบอลิซึมของกรดอะมิโน การสังเคราะห์สารสื่อประสาท และการขยายตัวของหลอดเลือด ในฐานะโคแฟคเตอร์ สามารถทำให้โครงสร้างของเอนไซม์มีความเสถียร ส่งเสริมการจับตัวของซับสเตรตของเอนไซม์ และเร่งปฏิกิริยาของเอนไซม์ นี่เป็นสิ่งสำคัญสำหรับการรักษาการทำงานทางสรีรวิทยาตามปกติและความสมดุลของการเผาผลาญภายในร่างกาย

หมายเลข CAS: 69056-38-8, สูตรโมเลกุล: c9h17cl2n5o3, น้ำหนักโมเลกุล: 314.17, หมายเลข EINECS: 663-669-3

White powder, GC>99.8% คุณภาพสูงสุดสำหรับบริษัทเภสัชภัณฑ์อาวุโสของญี่ปุ่น ราคาอ้างอิงสำหรับตัวอย่าง: 1 กรัม 420 ดอลลาร์ EXW 10 กรัม 430 ดอลลาร์/กรัม

ซาโพรพเทอริน ไฮโดรคลอไรด์หรือที่เรียกว่า tetrahydrobiopterin hydrochloride (BH4 HCl) ซึ่งมีบทบาทสำคัญในชีวเคมี เนื่องจากเป็นโคแฟกเตอร์ที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติ จึงมีบทบาทสำคัญในปฏิกิริยาทางชีวเคมีต่างๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกระบวนการเมแทบอลิซึมของกรดอะมิโน การสังเคราะห์สารสื่อประสาท และการผลิตไนตริกออกไซด์ (NO)

เป็นโคแฟกเตอร์ของเอนไซม์

ปัจจัยร่วมตามธรรมชาติของเอนไซม์ต่างๆ ที่ทำหน้าที่เผาผลาญที่สำคัญภายในสิ่งมีชีวิต

01

ฟีนิลอะลานีน ไฮดรอกซีเลส (PAH)

(1) ฟังก์ชั่น: PAH เป็นเอนไซม์สำคัญในวิถีเมแทบอลิซึมของฟีนิลอะลานีน ซึ่งมีหน้าที่ในการเปลี่ยนฟีนิลอะลานีนเป็นไทโรซีน การเปลี่ยนแปลงนี้มีความสำคัญอย่างยิ่งในการป้องกันการสะสมของฟีนิลอะลานีนและสารเมตาบอไลท์ของมัน เนื่องจากสารเหล่านี้อาจทำให้เกิดความเสียหายต่อระบบประสาท
(2) กลไกการออกฤทธิ์: ในฐานะโคแฟกเตอร์ของ PAH จะเพิ่มประสิทธิภาพการเร่งปฏิกิริยาของ PAH โดยทำให้โครงสร้างที่ใช้งานอยู่ของเอนไซม์คงที่ และส่งเสริมการจับกับเอนไซม์ของสารตั้งต้น

02

ไทโรซีนไฮดรอกซีเลส (TH)

(1) การทำงาน: TH เป็นเอนไซม์สำคัญในการสังเคราะห์ทางชีวภาพของโดปามีนและนอร์เอพิเนฟริน ซึ่งมีหน้าที่ในการเปลี่ยนไทโรซีนเป็นโดปา (L-DOPA) สารสื่อประสาทเหล่านี้มีบทบาทสำคัญในการควบคุมอารมณ์ การเคลื่อนไหว การรับรู้ และกลไกการให้รางวัล
(2) กลไกการออกฤทธิ์: เช่นเดียวกับ PAH ยังเป็นปัจจัยร่วมของ TH ซึ่งส่งเสริมกิจกรรมการเร่งปฏิกิริยาของเอนไซม์ผ่านกลไกที่คล้ายกัน

03

ทริปโตเฟนไฮดรอกซีเลส (TPH)

(1) ฟังก์ชั่น: TPH เป็นเอนไซม์สำคัญในการสังเคราะห์เซโรโทนิน ซึ่งมีหน้าที่ในการเปลี่ยนทริปโตเฟนเป็น 5-ไฮดรอกซีทริปโตเฟน เซโรโทนินมีบทบาทสำคัญในการควบคุมอารมณ์ การนอนหลับ ความอยากอาหาร และการรับรู้ความเจ็บปวด
(2) กลไกการออกฤทธิ์: ในฐานะโคแฟคเตอร์ของ TPH ยังช่วยเพิ่มกิจกรรมการเร่งปฏิกิริยาของเอนไซม์ด้วยการรักษาเสถียรภาพของโครงสร้างและส่งเสริมการจับกับเอนไซม์ของสารตั้งต้น

04

ไนตริกออกไซด์ซินเทส (NOS)

.(1) ฟังก์ชัน: NOS เป็นเอนไซม์ชนิดหนึ่งที่กระตุ้นปฏิกิริยาระหว่างแอล-อาร์จินีนและออกซิเจนโมเลกุลเพื่อผลิตไนตริกออกไซด์ (NO) และแอล-ซิทรูลีน NO ในฐานะโมเลกุลส่งสัญญาณที่สำคัญ มีบทบาททางสรีรวิทยาที่หลากหลายในระบบหัวใจและหลอดเลือด ระบบประสาท และระบบภูมิคุ้มกัน
(2) กลไกการออกฤทธิ์: แม้ว่าจะไม่ใช่ปัจจัยร่วมโดยตรงของ NOS แต่จะควบคุมกิจกรรมของ NOS ทางอ้อมโดยส่งผลกระทบต่อเมแทบอลิซึมของซับสเตรต NOS (เช่น แอล-อาร์จินีน) และวิถีทางของการผลิต NOS

รักษาโรคทางเมตาบอลิซึมทางพันธุกรรม

ได้แสดงให้เห็นผลการรักษาที่สำคัญในการรักษาโรคทางเมตาบอลิซึมทางพันธุกรรมบางชนิด โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคที่เกี่ยวข้องกับการขาด BH4

01

ภาวะไฮเปอร์ฟีนิลอะลานินีเมีย (PKU)

(1) สาเหตุ: PKU เป็นโรคทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน PAH การลดลงหรือสูญเสียกิจกรรม PAH ในร่างกายของผู้ป่วยโดยสิ้นเชิงทำให้ไม่สามารถเผาผลาญฟีนิลอะลานีนได้ตามปกติ ส่งผลให้เกิดการสะสมและการผลิตสารที่เป็นพิษในร่างกาย
(2) การรักษา: สำหรับผู้ป่วย PKU ที่เกิดจากการขาด BH4 สามารถใช้เป็นทางเลือกการรักษาได้ ด้วยการเสริม กิจกรรมของ PAH สามารถฟื้นฟูหรือฟื้นฟูได้บางส่วน ซึ่งช่วยลดระดับฟีนิลอะลานีนในซีรั่มและทำให้อาการทางคลินิกของผู้ป่วยดีขึ้น

02

ข้อบกพร่อง BH4 อื่น ๆ

นอกจาก PKU แล้ว ยังมีความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมทางพันธุกรรมอื่นๆ ที่เกิดจากการขาด BH4 เช่น ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกินและดีสโทเนียที่ตอบสนองต่อ Dopa (DRD) ผู้ป่วยที่เป็นโรคเหล่านี้ยังสามารถบรรเทาอาการและปรับปรุงคุณภาพชีวิตด้วยการรักษาได้

 

ผลทางเภสัชวิทยาและการประยุกต์ทางคลินิก

มีผลทางเภสัชวิทยาหลายประการและข้อดีในการใช้งานทางคลินิก

01

เสริมการทำงานของเอนไซม์

เนื่องจากเป็นโคแฟคเตอร์ของเอนไซม์หลายชนิด จึงสามารถเพิ่มการทำงานของเอนไซม์เหล่านี้ได้อย่างมีนัยสำคัญ โดยจะช่วยเร่งอัตราวิถีทางเมแทบอลิซึมที่เกี่ยวข้อง และลดการสะสมของสารเมตาบอไลต์ที่เป็นอันตราย

02

อาการทางคลินิกดีขึ้น

โดยการเสริมซาโพรพเทอริน ไฮโดรคลอไรด์อาการทางคลินิกของผู้ป่วยที่ขาด BH4 สามารถดีขึ้นได้อย่างมีนัยสำคัญ เช่น การลดระดับฟีนิลอะลานีนในซีรั่ม เพิ่มระดับโดปามีนและนอร์เอพิเนฟริน และการปรับปรุงการทำงานของระบบประสาท

03

ความปลอดภัยและความทนทาน

ในการทดลองทางคลินิก พบว่ามีความปลอดภัยและความทนทานได้ดี และผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถทนต่อและรับประโยชน์จากการรักษาด้วยยานี้ได้ อย่างไรก็ตาม ยังคงจำเป็นต้องตรวจสอบการทำงานของตับและไตของผู้ป่วยตลอดจนระดับฟีนิลอะลานีนในซีรั่มระหว่างการใช้ยา

ซาโพรพเทอริน ไฮโดรคลอไรด์ CAS 69056-38-8ผลิตโดยโรงงาน BLOOM TECH เมืองซีอาน Huyi GMP polit

หมายเหตุ: ACHIEVE CHEM-TECH เป็นบริษัทในเครือของเรา BLOOM TECH(ตั้งแต่ปี 2008)

จากขั้นตอนข้างต้น ต่อไปนี้เป็นสมการทางเคมีที่สำคัญ:
1. ปฏิกิริยาออกซิเดชันของแอลกอฮอล์ไฮดรอกซีเบนซิล:
4-ไฮดรอกซีเบนซิลแอลกอฮอล์ → ออกซิเดชัน + C7H6O2
2. ปฏิกิริยาซัลโฟเนชันของ PABA:
PABA+ SO3 → ซัลโฟเนชัน + C8H15NO2
3. ปฏิกิริยาการลดลงของ PABS:
C8H15NO2 + H2 → รีดักชั่น + PABAS
4. ปฏิกิริยาวัฏจักรของ PABAS:
PABAS → ไซคลิกเซชัน + C15H10O4
5. ปฏิกิริยาเติมไฮโดรเจนของ DHF:
C15H10O4 + H2 → ไฮโดรจิเนชัน + C4H8O
6. ปฏิกิริยาการลดลงของ THF:
C4H8O + H2 → ลด + 9H15N5O3
7. ปฏิกิริยาไฮโดรคลอริเนชันของ BH4:
9H15N5O3 + HCl → C9H17Cl2N5O3
ผ่านขั้นตอนเหล่านี้ จึงสามารถสังเคราะห์ได้อย่างมีประสิทธิภาพ และแต่ละขั้นตอนของปฏิกิริยาจะถูกควบคุมโดยวิธีการสังเคราะห์ที่แม่นยำและสภาวะของปฏิกิริยา เพื่อให้มั่นใจถึงผลผลิตและความบริสุทธิ์สูงของผลิตภัณฑ์

เส้นทางการสังเคราะห์ผลิตภัณฑ์สามารถย้อนกลับไปที่การสังเคราะห์ทางเคมีของกรดเตตระไฮโดรโฟลิก (THF) และอนุพันธ์ของมัน

ป้ายกำกับยอดนิยม: sapropterin ไฮโดรคลอไรด์ cas 69056-38-8, ซัพพลายเออร์, ผู้ผลิต, โรงงาน, ขายส่ง, ซื้อ, ราคา, จำนวนมาก, ขาย